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Defectos Óseos Congénitos
¿Qué son los defectos ÓSEOS congénitos?
Los defectos congénitos (DOC) constituyen un amplio grupo de patologías que son consecuencia de alteraciones del desarrollo embrionario y/o fetal. Estos a veces se pueden identificar en el nacimiento y otros posteriormente en el crecimiento. Puede ser único o aislado o afectando a diferentes órganos y/o sistemas. Cuando estos defectos, normalmente aislado, afectan al hueso se les denomina Defecto oseo congénito
¿Hay diferentes tipos de DOC?
Si, hay cuatro y depende de los mecanismos en los que se altera el desarrollo físico.
La malformación es una anomalía del desarrollo en si del órgano en el periodo embrionario, va a alterarse la forma del órgano.
La deformidad consisten en estructuras corporales que tienen un desarrollo morfológico correcto, pero aparecen deformadas, suelen ocurrir cuando se ha formado el organo es decir en el periodo fetal.
La disrupción son alteraciones de órganos o partes del cuerpo que también se formaron bien, pero que posteriormente se destruyeron, por ejemplo por un defecto de aporte sanguíneo, un niño puedenacer sin mano por este problema.
Las displasias. Son alteraciones de la formación de los tejidos (histogénesis) que, en muchos casos, suelen manifestarse con el crecimiento posnatal.
Son alteraciones de la formación de los tejidos (histogénesis) que, en muchos casos, suelen manifestarse con el crecimiento posnatal.
¿Que deformidades más frecuente tratamos?
Lógicamente las que afectan a los huesos, especialmente a los largos, en los casos graves es una patología muy difícil de tratar y requieren seguimientos largos y tratamientos quirúrgicos repetidos. Varios ejemplos:
Fémur corto congénito recoge todas las formas conocidas sobre defecto congénito, que incluye alteraciones del fémur que van desde un acortamiento mínimo hasta una ausencia total, así como las modificaciones en su forma en sus distintas zonas. El tratamiento se llevará a cabo en los casos en los que la diferencia entre las extremidades queda más de los 3 cm pues la diferencia de tamaño entre los huesos no mejorará de forma espontánea.
Ausencia de peroné: También llamada hemimelia peronea es la más común de las deficiencias congénitas de los huesos largos, además de la deformidad esquelética más frecuente del miembro inferior. Consiste en la aplasia o hipoplasia del peroné, frecuentemente asociada a otras malformaciones de la tibia, del fémur o del pie. Hay de dos tipos según la gravedad y a veces es necesario recurrir a la amputación.
Pseudoartrosis congénita de la tibia (y perone) es una entidad muy rara con una baja incidencia. Es común en pacientes que presentan neurofibromatosis o algún estigma de la misma hasta en un 50 a 90%. Tiene varios grados de gravedad y es muy dificil de tratar.
